Antécédents

Une femme de 78 ans ayant des antécédents médicaux lointains de cancer du sein et de mastectomie droite présentait une masse sous-scapulaire gauche. Le patient croyait que la masse avait augmenté au cours des derniers mois. Ses antécédents médicaux restants n’étaient pas contributifs. Lors de l’examen clinique, la masse sous-cutanée d’environ 4 cm était mobile, ferme et située en dessous de la pointe de l’omoplate. La masse a fait saillie de la région sous-scapulaire lors de l’abduction du bras gauche et a causé un léger inconfort physique. Une tomodensitométrie thoracique (TDM) avec administration intraveineuse de produit de contraste a été réalisée. Bien que les résultats de la tomodensitométrie aient indiqué un élastofibrome dorsi bénin, la patiente a demandé que la masse soit excisée chirurgicalement pour sa propre “tranquillité d’esprit”, car elle avait des antécédents éloignés de cancer du sein et voulait plus d’assurance que cette masse n’était pas une tumeur maligne. Elle s’est remise de l’excision sans incident ni récidive.

Les résultats d’imagerie

La tomodensitométrie améliorée par matériau de contraste a démontré une masse de tissu mou de 4,3 × 3,5 × 7,5 cm centrée inférieure et médiale à l’extrémité scapulaire gauche. Les frontières de la masse étaient indistinctes, mais les plans gras adjacents étaient préservés (, Fig 1,). La majorité de la masse avait une atténuation similaire à celle du muscle squelettique adjacent; cependant, une atténuation linéaire dispersée de la graisse était observée au centre de toute la masse (, Figs 1, ,, 2). Il n’y avait aucune zone nodulaire d’amélioration du contraste, aucune calcification et aucune destruction osseuse adjacente. Aucune masse n’a été observée à côté de l’extrémité scapulaire controlatérale. Aucun prélèvement tissulaire ou imagerie supplémentaire n’a été jugé nécessaire pour le diagnostic, car il s’agit des résultats d’imagerie classiques d’un élastofibrome dorsi.

Évaluation pathologique

L’échantillon brut a été prélevé en trois parties lors de la chirurgie, les trois parties de tissus mous excisés mesurant respectivement 3,5, 4 et 7 cm de plus grande dimension. Les trois portions étaient fermes, de forme irrégulière et non encapsulées. Les surfaces coupées étaient panachées et constituées de bandes fibreuses épaisses, blanc beige, interposées entre des couches de tissu adipeux jaune doré (, Figure 3). La nécrose et l’hémorragie n’étaient pas présentes.

À l’examen microscopique, la masse était constituée de faisceaux de collagène rose entrelacés de fibres élastiques denses éosinophiles. Les faisceaux de collagène et les fibres élastiques ont été mélangés avec des adipocytes matures de taille variable (, Figure 4,). La teinture de Verhoeff a mis en évidence les fibres élastiques sous forme de bandes sombres, souvent avec des bords dentelés et parfois avec un aspect perlé (, Fig. 5).

Discussion

L’élastofibrome dorsi est une tumeur bénigne des tissus mous dont l’emplacement et l’apparence sont caractéristiques au niveau de la tomodensitométrie. Il a été décrit pour la première fois en 1961 par Jarvi et Saxen (, 1) et était initialement considéré comme rare. Cependant, ces tumeurs sont maintenant connues pour être beaucoup plus courantes dans la population âgée qu’on ne le pensait auparavant. La tumeur avait une prévalence rapportée de 2% dans une étude de patients de plus de 60 ans qui subissaient une tomodensitométrie thoracique pour une évaluation du parenchyme pulmonaire (,2). Cependant, dans une série d’autopsie, elastofibroma dorsi a été trouvé dans 11.2% des hommes et 24,4% des femmes (, 3). La différence de prévalence entre l’étude CT et la série d’autopsie peut être secondaire à la petite taille des multiples élastofibromes trouvés dans cette dernière. La tomodensitométrie n’a pas une résolution de contraste suffisante pour représenter la plus petite de ces lésions, dont certaines ont été décrites comme “seulement… une strie dans le fascia” lorsqu’elle est vue macroscopiquement à l’autopsie (, 3). Par conséquent, la prévalence déclarée de 2% à la tomodensitométrie peut être plus applicable à la pratique de la radiologie.

Elastofibroma dorsi se trouve classiquement dans les régions infrascapulaires, jusqu’à la musculature du serratus antérieur et du latissimus dorsi. Dans moins de 1% des cas, les élastofibromes peuvent être trouvés dans d’autres endroits, notamment à proximité de la tubérosité ischiatique, à proximité de l’olécrane ou à l’intérieur de la paroi thoracique (,4). Les masses unilatérales ont une légère prédilection du côté droit, mais jusqu’à 60% des élastofibromes sont bilatéraux (,4). Le bilatéralisme soutient en outre le diagnostic présumé de l’élastofibrome (, 2, , 5). Elastofibroma dorsi est le plus fréquemment observé chez les femmes plus âgées, avec une prédilection féminine rapportée de 5-13:1 et un âge moyen au diagnostic de 65-70 ans (,4,, 5).

À l’examen clinique, l’élastofibrome dorsi est souvent asymptomatique. Cependant, chez jusqu’à 50% des patients, elastofibroma dorsi peut provoquer une douleur modérée et un cliquetis, un claquement ou un cliquetis de l’omoplate avec le mouvement. Dans une série, un “claquement d’omoplate” a été démontré lors de l’examen clinique chez 60% des patients atteints d’elastofibrome dorsi (,6). Parfois, elastofibroma dorsi se manifeste par une douleur à l’épaule et est mal diagnostiqué cliniquement comme une déchirure du tendon de la coiffe des rotateurs ou une bursite sous-acromiale (,6). La plupart des patients chez lesquels des masses symptomatiques sont excisées chirurgicalement restent exempts de symptômes. Des récidives ont été signalées à de rares occasions, mais on pense qu’elles sont secondaires à une excision incomplète (, 7).

Elastofibroma dorsi est composé de tissu fibreux avec des stries graisseuses internes. Lors de l’analyse histologique, il est composé de faisceaux de collagène éosinophiles; groupements de cellules adipocytaires matures; et des fibres élastiques linéaires, globulaires et étoilées (,8 –, 10), résultats qui correspondent aux bandes fibreuses épaisses et au tissu adipeux jaune doré observés lors de l’examen pathologique global. Avec de multiples modalités d’imagerie, le tissu fibreux dense observé lors de l’examen pathologique global est en corrélation avec les régions de la masse qui présentent des caractéristiques d’imagerie similaires à celles du muscle squelettique. La graisse linéaire interne observée lors de l’examen pathologique global est en corrélation avec des zones dispersées ou linéaires de tissu adipeux observées lors de l’imagerie. De plus, les marges mal définies de la masse démontrées avec de multiples modalités d’imagerie sont compatibles avec l’absence de capsule observée lors de l’examen pathologique global.

L’aspect CT de l’élastofibrome dorsi est diagnostique. Une masse de tissus mous mal définie dans la région infrascapulaire ou sous-scapulaire avec une atténuation similaire à celle du muscle squelettique adjacent est observée. Il a été rapporté que ces masses présentent une atténuation des tissus mous à la tomodensitométrie avec des stries internes ou des zones dispersées d’atténuation des graisses (,5, ,7). Cependant, il a également été rapporté que les élastofibromes présentaient une atténuation homogène à la tomodensitométrie sans foyers internes visibles de diminution de l’atténuation (,2,,5,,7). Il a été théorisé que les plus petits élastofibromes peuvent sembler plus homogènes à la TDM par rapport aux plus grands élastofibromes en raison de leur stade de développement plus précoce (,2). Dans une autre étude, deux élastofibromes avec une atténuation CT homogène ont été notés pour avoir moins de graisse interne à l’examen histopathologique que les élastofibromes avec des stries internes à faible atténuation au CT (,5). Dans notre cas, une atténuation de la graisse dispersée a été observée dans la masse à la tomodensitométrie, une découverte qui est en corrélation avec la découverte histopathologique d’adipocytes matures abondants dispersés dans l’élastofibrome. Les caractéristiques atypiques, y compris la destruction osseuse adjacente ou l’amélioration intense du contraste, devraient faire soupçonner que la tumeur a une cause différente (par exemple, liposarcome, maladie métastatique).

D’autres modalités d’imagerie ont été utilisées pour évaluer les élastofibromes symptomatiques. Comme lors de la tomodensitométrie, ces lésions se manifestent à l’imagerie par résonance magnétique (MR) sous la forme d’une masse de tissus mous à l’emplacement sous-scapulaire classique. Les élastofibromes montrent des schémas d’alternance de tissus fibreux et adipeux lors de l’imagerie par résonance magnétique. Le tissu fibreux est isointense par rapport au muscle squelettique avec des séquences pondérées T1 et T2, tandis que le tissu adipeux a une intensité de signal élevée avec des séquences pondérées T1. Par conséquent, sur les images RM pondérées en T1, la majorité de la masse est isointense par rapport au muscle squelettique avec des zones entrecoupées d’intensité de signal accrue linéaire et curviligne. Les frontières de ces masses sont relativement bien définies, mais la masse n’est pas encapsulée. Il a été rapporté que les images RM à contraste amélioré montraient à la fois des zones avec et des zones sans amélioration (,7).

À l’échographie (É.-U.), il a été rapporté que les élastofibromes se manifestaient sous la forme d’un motif multicouche bien défini de zones linéaires hypoéchogènes de dépôt de graisse mélangées à du tissu fibroélastique échogène. Ce schéma caractéristique a été décrit dans trois élastofibromes pathologiquement prouvés, dont deux ont également été évalués avec l’imagerie MR pour permettre la comparaison des résultats d’imagerie US et MR (,11). Il a été jugé utile de NOUS exécuter avec le patient sujet et avec le bras enlevé pour la localisation de la masse, car la masse dépasse souvent de la région sous-scapulaire lors de l’abduction du bras (,11,, 12). Alternativement, il a été suggéré que les patients se tiennent debout avec les bras légèrement surélevés vers l’avant et adduits pour une protrusion de masse optimale (,13).

Trois cas d’hyper-métabolisme de l’élastofibrome dorsi ont été rapportés à la tomographie par émission de positons–TDM chez deux patients (,14). Les valeurs normalisées d’absorption dans ces cas variaient entre 1,52 et 1,98. Bien que cette découverte n’ait été rapportée que chez un petit nombre de patients, l’hypermétabolisme dans une masse sous-scapulaire avec les résultats classiques d’imagerie par tomodensitométrie ou IRM d’elastofibroma dorsi ne devrait pas modifier ce diagnostic présumé.

En conclusion, l’élastofibrome dorsi peut être observé chez jusqu’à 2% de la population, en particulier chez les femmes âgées. Ces masses indistinctes de tissus mous ont une localisation infrascapulaire classique, une atténuation similaire à celle du muscle squelettique adjacent et une atténuation graisseuse interne (souvent) dispersée ou striée au CT. Par conséquent, les radiologues devraient être à l’aise pour diagnostiquer cette tumeur bénigne et souvent asymptomatique et incidemment trouvée dans les tissus mous au SCANNER. D’autres études d’imagerie ou prélèvements tissulaires ne sont pas nécessaires pour le diagnostic lorsque les résultats classiques de la tomodensitométrie de l’élastofibrome dorsi sont présents.

Figure 1a. (a) La tomodensitométrie à contraste amélioré montre un 3,5 × 4.masse irrégulière des tissus mous de 3 cm (pointes de flèches) inférieure à la pointe de l’omoplate gauche. La masse a une atténuation similaire à celle du muscle squelettique adjacent. (b) La tomodensitométrie (vue agrandie) montre plus clairement les bordures irrégulières de la masse (flèches) et démontre une certaine atténuation interne de la graisse (pointe de flèche).

Figure 1b. (a) La tomodensitométrie à contraste amélioré montre une masse irrégulière des tissus mous de 3,5 × 4,3 cm (pointes de flèche) inférieure à la pointe de l’omoplate gauche. La masse a une atténuation similaire à celle du muscle squelettique adjacent. (b) La tomodensitométrie (vue agrandie) montre plus clairement les bordures irrégulières de la masse (flèches) et démontre une certaine atténuation interne de la graisse (pointe de flèche).

Figure 2. La tomodensitométrie à contraste amélioré obtenue au niveau de l’omoplate inférieure gauche montre l’aspect supérieur de la masse (flèche courte), qui est mal défini. L’atténuation des graisses dispersées (flèche longue) est observée au centre de la masse.

Figure 3. La photographie de la plus grande partie des tissus mous excisés révèle que la masse est de forme irrégulière et non encapsulée et présente une surface coupée panachée, avec d’épaisses bandes fibreuses (*) interposées entre les couches de tissu adipeux (flèches).

Figure 4a. (a) La photomicrographie numérique de faible puissance (grossissement original, × 40; coloration à l’hématoxyline-éosine) montre des bandes épaisses de tissu fibreux (flèches longues) mélangées à de multiples régions de tissu adipeux mature (flèches courtes). (b) photomicrographe numérique de puissance intermédiaire (grossissement d’origine, ×100; tache d’hématoxyline-éosine) révèle que les bandes fibreuses sont composées d’un mélange de faisceaux de collagène (longues flèches) et de fibres élastiques denses et éosinophiles (pointes de flèches). On voit également du tissu adipeux mature (flèches courtes).

Figure 4b. (a) La photomicrographie numérique de faible puissance (grossissement original, × 40; coloration à l’hématoxyline-éosine) montre des bandes épaisses de tissu fibreux (flèches longues) mélangées à de multiples régions de tissu adipeux mature (flèches courtes). (b) photomicrographe numérique de puissance intermédiaire (grossissement d’origine, ×100; tache d’hématoxyline-éosine) révèle que les bandes fibreuses sont composées d’un mélange de faisceaux de collagène (longues flèches) et de fibres élastiques denses et éosinophiles (pointes de flèches). On voit également du tissu adipeux mature (flèches courtes).

Figure 5. Sur un photomicrographe numérique (grossissement original, ×100 ; tache de Verhoeff), les fibres élastiques (flèches) apparaissent sous forme de bandes sombres, certaines avec un aspect perlé.

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